7 Senedir annemin çektiği bi hastalık. Gözlerimin önünde olan bi hastalığı paylaşmak ve sizi bilgilendirmek istedim. Baktım daha önce paylaşılmamış. Paylaşıldıysada affola..
KRONİK OTOİMMÜN DEMYELİNİZAN POLİNÖROPATİLER
Polinöropati nedir?
Polinöropati; omurilikten çıkan çevresel sinirlerin yaygın bir hastalığıdır. Kol ve bacaklarda ilerleyen kuvvetsizlik ve/veya bozulmuş duyu fonksiyonu ile ortaya çıkan nörolojik bir hastalıktır. Otoimmün demyelinizan polinöropatiler, bağışıklık sistemindeki anormallikler sonucu çevresel sinir liflerinin etrafındaki myelin kılıfının zedelenmesi sonucu görülür. Bu grup hastalıklar edinsel olup uygun tedavi ile tedavi edilebilirler. Bu grupta; Kronik inflamatuvar demyelinizan polinöropati (CIDP), Distal edinsel demyelinizan simetrik nöropati (DADS), Multifokal edinsel demiyelinizan sensori ve motor nöropati yada Lewis-Sumner sendromu (MADSAM) ve Multifokal motor nöropati (MMN) yer alır.
CIDP, en sık görülen formudur ve görülme sıklığı 1-8/100.000dür. Her yaş ve cinste görülmesine karşın, 40-60 yaşlarında ve erkeklerde daha sıktır. Hastaların yakınmaları, birkaç ayda gelişen ve ilerleyen yürüme güçlüğü, el ve ayak parmaklarında uyuşma, karıncalanma ve his kaybı, kol ve bacaklarda simetrik kuvvetsizliktir. MADSAMda duyu kusuru ve kuvvetsizlik asimetriktir. DADSta öncelikli yakınma el ve ayaklarda duyu kusuru ve dengesizliktir, kuvvetsizlik geri plandadır. MMNde ise duyu kaybı olmaksızın asimetrik kuvvetsizlikler görülür.
Nasıl tanı konur?
Nörolojik muayenede hastanın çevresel sinirlerinin etkilendiğini düşündüren kol ve bacaklarda kuvvetsizlik, kaslarda erime ve/veya duyu kaybı ve derin tendon reflekslerinde azalma yada kayıp saptanır. Elektromiyografi (EMG) tetkiki ile, olguların çoğunda sinirlerin ve özellikle sinir myelin kılıfının etkilendiğini gösteren ve edinsel demyelinizan nöropatilere özgü bulgular saptanarak polinöropati tanısı konulabilir. Şüpheli olgularda, tanıyı desteklemek için yapılan lomber ponksiyonda, beyin omurilik sıvısı incelemesi ile CIDP ve MADSAMlı olguların çoğunda protein artışı saptanır. Sinir biyopsisine nadiren gereksinim duyulur. Serum immünfiksasyon elektroforezi yapılarak birlikte olabilecek malign kan hastalıkları ekarte edilmelidir. MMN tanısını desteklemek için anti-GM1b, DADS tanısını desteklemek için de anti-MAG antikorlarına bakılabilir.
Tedavisi var mıdır?
Tedavide; IVIg yada kortikosteroidler tek başına veya immünsupresan ilaçlar ile birlikte (en sık azathioprine) kullanılır. Yanıt alınamayan olgularda plazma değişimi ve başka immün sistemi baskılayan ilaçlar kullanılır. MMNde steroidlerin yararı yoktur, bu nedenle öncelikle IVIg tedavisi yapılır. Fizyoterapi de, kaslardaki erime ve kuvvetsizlikten dolayı eklemlerde yada kaslarda oluşabilecek anormallikleri önlemek yada gidermek için uygulanır.
Hastalık nasıl seyreder?
Önemli işlev bozukluğu görülmeyen olgular (özellikle DADSlı grup) tedavisiz takip edilebilirler. Bazı hastalarda tedavilerden sonra tam düzelme olmasına karşın bazılarında hastalık tekrarlayabilir ve tam düzelme görülmeyebilir. Bazı hastalarda ömür boyu ilaç kullanmak gerekebilir.
KRONİK OTOİMMÜN DEMYELİNİZAN POLİNÖROPATİLER
Polinöropati nedir?
Polinöropati; omurilikten çıkan çevresel sinirlerin yaygın bir hastalığıdır. Kol ve bacaklarda ilerleyen kuvvetsizlik ve/veya bozulmuş duyu fonksiyonu ile ortaya çıkan nörolojik bir hastalıktır. Otoimmün demyelinizan polinöropatiler, bağışıklık sistemindeki anormallikler sonucu çevresel sinir liflerinin etrafındaki myelin kılıfının zedelenmesi sonucu görülür. Bu grup hastalıklar edinsel olup uygun tedavi ile tedavi edilebilirler. Bu grupta; Kronik inflamatuvar demyelinizan polinöropati (CIDP), Distal edinsel demyelinizan simetrik nöropati (DADS), Multifokal edinsel demiyelinizan sensori ve motor nöropati yada Lewis-Sumner sendromu (MADSAM) ve Multifokal motor nöropati (MMN) yer alır.
CIDP, en sık görülen formudur ve görülme sıklığı 1-8/100.000dür. Her yaş ve cinste görülmesine karşın, 40-60 yaşlarında ve erkeklerde daha sıktır. Hastaların yakınmaları, birkaç ayda gelişen ve ilerleyen yürüme güçlüğü, el ve ayak parmaklarında uyuşma, karıncalanma ve his kaybı, kol ve bacaklarda simetrik kuvvetsizliktir. MADSAMda duyu kusuru ve kuvvetsizlik asimetriktir. DADSta öncelikli yakınma el ve ayaklarda duyu kusuru ve dengesizliktir, kuvvetsizlik geri plandadır. MMNde ise duyu kaybı olmaksızın asimetrik kuvvetsizlikler görülür.
Nasıl tanı konur?
Nörolojik muayenede hastanın çevresel sinirlerinin etkilendiğini düşündüren kol ve bacaklarda kuvvetsizlik, kaslarda erime ve/veya duyu kaybı ve derin tendon reflekslerinde azalma yada kayıp saptanır. Elektromiyografi (EMG) tetkiki ile, olguların çoğunda sinirlerin ve özellikle sinir myelin kılıfının etkilendiğini gösteren ve edinsel demyelinizan nöropatilere özgü bulgular saptanarak polinöropati tanısı konulabilir. Şüpheli olgularda, tanıyı desteklemek için yapılan lomber ponksiyonda, beyin omurilik sıvısı incelemesi ile CIDP ve MADSAMlı olguların çoğunda protein artışı saptanır. Sinir biyopsisine nadiren gereksinim duyulur. Serum immünfiksasyon elektroforezi yapılarak birlikte olabilecek malign kan hastalıkları ekarte edilmelidir. MMN tanısını desteklemek için anti-GM1b, DADS tanısını desteklemek için de anti-MAG antikorlarına bakılabilir.
Tedavisi var mıdır?
Tedavide; IVIg yada kortikosteroidler tek başına veya immünsupresan ilaçlar ile birlikte (en sık azathioprine) kullanılır. Yanıt alınamayan olgularda plazma değişimi ve başka immün sistemi baskılayan ilaçlar kullanılır. MMNde steroidlerin yararı yoktur, bu nedenle öncelikle IVIg tedavisi yapılır. Fizyoterapi de, kaslardaki erime ve kuvvetsizlikten dolayı eklemlerde yada kaslarda oluşabilecek anormallikleri önlemek yada gidermek için uygulanır.
Hastalık nasıl seyreder?
Önemli işlev bozukluğu görülmeyen olgular (özellikle DADSlı grup) tedavisiz takip edilebilirler. Bazı hastalarda tedavilerden sonra tam düzelme olmasına karşın bazılarında hastalık tekrarlayabilir ve tam düzelme görülmeyebilir. Bazı hastalarda ömür boyu ilaç kullanmak gerekebilir.